Hämolytische Anämie

Überblick

Das Wort Hämolyse kann mit 'Auflösung von Blut' übersetzt werden, und Anämie bedeutet Blutarmut. Die hämolytische Anämie ist demnach eine Krankheit, bei der die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) aus verschiedenen Gründen vorzeitig abgebaut und vom Knochenmark nicht schnell genug wieder ersetzt werden.

Die normale Lebensdauer der roten Blutkörperchen beträgt 120 Tage, durch die hämolytische Anämie verringert sich die Zeit auf 20-40, in schweren Fällen auf 5-20 Tage.

Symptome

Da die Krankheit viele verschiedene Ursachen hat, sind auch die Symptome sehr unterschiedlich. Typisch ist eine durch das Fehlen der roten Blutkörperchen hervorgerufene starke Blässe, die von Müdigkeit, Abgeschlagenheit und eingeschränkter Leistungsfähigkeit begleitet wird.

Bei einigen Formen der Krankheit bildet sich vermehrt der Gallenstoff Bilirubin, der zu einer Gelbfärbung führen kann. Durch die hohe Konzentration dieses Stoffes wird auch die Bildung von Gallensteinen angeregt. Es kann auch zu einer hämolytischen Krise kommen: dabei tritt eine plötzliche Auflösung der Blutzellen ein, was von Fieber, Schüttelfrost, Bauchschmerzen und einem eventuellen Kollaps begleitet wird.

Bei einer Kugelzellenanämie werden die Erythrozyten vermehrt in der Milz abgebaut, was zu einer Milzvergrößerung führen kann. Die verklumpten Blutzellen, die typisch für eine Sichelzellenanämie sind, können zu Durchblutungsstörungen und durch das Verstopfen von Gefäßen zu einer Schädigung von Milz, Gehirn und Nerven führen.

Als Folge einer Milzschädigung kann der Körper anfällig für Infektionen werden, da die Milz für die Bekämpfung von bestimmten Bakterien verantwortlich ist.

Diagnostik

Um eine hämolytische Anämie nachweisen zu können, muss eine Blutuntersuchung und eine Knochenmarkuntersuchung durchgeführt werden.

Blutuntersuchung

Liegt die Krankheit vor, ist die Zahl der Erythrozyten, der Hämoglobingehalt (Blutfarbstoff) und der Hämatokrit, der Anteil der Blutzellen am Gesamtblut, verringert. Zusätzlich kann der Gallenfarbstoff Bilirubin erhöht sein, genauso wie der Eisenspiegel im Blutserum.

Die Lebenszeit der Erythrozyten ist verringert, auch das kann durch eine Blutuntersuchung bestimmt werden. Die Form der Blutkörperchen kann weitere Hinweise geben.

Eine Sichelform deutet auf die Sichelzellenanämie hin, Schießscheibenzellen zeigen eine Thalassämie auf, und zerfetzte Blutkörperchen, sogenannte Fragmentozyten weisen auf eine Schädigung der Blutkörperchen durch künstliche Herzklappen oder eine Nierenbeteiligung hin, dann spricht man vom hämolytisch-urämischen Syndrom.

Die angeborenen Kugelzellenanämie weist kugelige, prall gefüllte Erythrozyten auf. Im Blutbild findet sich bei der hämolytischen Anämie eine überhöhte Zahl von jungen roten Blutkörperchen (Retikulozyten) , da der Körper versucht, das Defizit wieder auszugleichen.

Knochenmarkuntersuchung

Das Knochenmark ist verantwortlich für die Produktion von roten Blutkörperchen. Werden diese vorzeitig abgebaut, produziert das Knochenmark vermehrt neue Retikulozyten, deshalb kann eine Knochenmarkprobe den Nachweis über vermehrte Vorstufen, sogenannte Erythroblasten, bringen.

Ist die Hämolyse fortgeschritten, kann es zu einer Wucherung des Erythroblasten bildenden Knochenmarks kommen, wodurch andere Zellreihen unterdrückt werden.

Ursachen

Die vorzeitige Zerstörung der Erythrozyten bei der hämolytischen Anämie ist auf verschiedene Erkrankungen zurückzuführen. Verantwortlich kann eine Funktionsstörung der roten Blutkörperchen selbst oder des Hämoglobins sein.

Daraus resultiert, dass die Erythrozyten ihre Formbarkeit verlieren, dadurch nicht elastisch genug für die Blutgefäße sind und deshalb zerstört werden. Diese Form der Schädigung ist in der Regel angeboren.

Genetische Veranlagung spielt eine Rolle

Die Sichelzellenanämie und die Mittelmeeranämie ist erblich bedingt, es tritt eine abnorme Zusammensetzung des Blutfarbstoffes vor, weswegen die Blutkörperchen bei Sauerstoff- oder Flüssigkeitsmangel verklumpen und so eine Hämolyse ausgelöst wird.

Die Kugelzellenanämie (Sphärozytose) ist die am häufigsten vertretene angeborene Anämie. Die Erythrozyten verlieren ihre typische Tellerform und werden prall und rund. Zugrunde liegt ein Membrandefekt, weswegen vermehrt Wasser und Natrium in die Zellen eindringen. Als Folge werden sie in der Milz vorzeitig abgebaut.

Fehlfunktionen von Organen

Nicht vererbt sind Störungen, bei denen die roten Blutkörperchen normal gebildet, aber vorzeitig abgebaut werden. Ursache dafür kann eine Überfunktion der Milz oder eine Erkrankung des Immunsystems sein. Die immunhämolytische Anämie tritt auf, wenn das eigene Immunsystem die roten Blutkörperchen zerstört. Es bilden sich dann Antikörperchen gegen die eigenen Erythrozyten, entweder ohne erkennbare Ursache oder als Folge eines Medikaments oder einer Erkrankung des Lymphsystems.

Weitere Ursachen

Zusätzliche Ursachen können externe Faktoren wie zum Beispiel eine Bluttransfusion sein, bei der die Blutgruppen von Spender und Empfänger nicht zusammen passen. Eine mechanische Zerstörung der Blutkörperchen kann zum Beispiel durch körperfremdes Gewebe wie künstliche Herzklappen eintreten.

Weitere seltene Ursachen für die Hämolyse können eine schwere Infektionskrankheit wie Malaria sein oder eine chemische Störung der blutkörperchen, hervorgerufen durch zum Beispiel Schlangengift, Verbrennungen oder eine Nierenerkrankung (hämolytisch-urämisches Syndrom).

Prognose und Verlauf

Der Verlauf der Krankheit und die Prognose richten sich nach der Ursache der Anämie.

Tritt diese zum Beispiel in Form einer Infektion auf und kann beseitigt werden, kann damit auch die Blutarmut erfolgreich behandelt werden. Handelt es sich um eine Erbkrankheit, können dagegen nur die Symptome behandelt werden.

Bei langandauernden Anämien kann es zu Folgeschäden kommen. Im Knochenmark beispielsweise, verantwortlich für die Bildung der Blutkörperchen, können durch die Überbelastung Wucherungen entstehen. Dadurch kann das umliegende Knochengebilde beschädigt werden.

Die hämolytische Anämie kann lebensbedrohlich werden, wenn es zu einer aplastischen Krise kommt. Dabei bildet das Knochenmark wegen einer Infektion oder eines bestimmten Medikamentes gar keine Erythrozyten mehr und es kommt zu einem akuten Mangel.

Therapie

Konventionelle Therapien gegen die Anämie sind sehr verschieden und richten sich nach der Art der Erkrankung.

Bei der Kugelzellenanämie und der Anämie durch Überfunktion der Milz wird die Milz entfernt. Dadurch wird der Defekt in der Enthrozytenwand zwar nicht behoben, der Abbau der Blutkörperchen wird aber erheblich verzögert, da dieser hauptsächlich in der Milz passiert.

Die Sichelzellenanämie äußert sich in Sichelzellenkrisen, bei der große Mengen beschädigter Erythrozyten aus dem Knochenmark geschwemmt werden. Während einer solchen Krise muss darauf geachtet werden, dass der Patient genügend Flüssigkeit bekommt. Sauerstoff- und Flüssigkeitsmangel können dazu führen, dass die verformten Blutkörperchen kleine Blutgefäße verstopfen.

Es können starke Bauchschmerzen auftreten, weswegen Patienten auch oft mit Schmerzmitteln behandelt werden.

Die schwere Mittelmeeranämie kann nur mit Bluttransfusionen behandelt werden, langfristig benötigen die Betroffenen eine Knochenmarktransplantation für eine dauerhafte Heilung.

Liegt eine immunologisch bedingte hämolytische Anämie vor, werden zunächst äußere Risikofaktoren beseitigt. Das können verdächtige Medikamente sein oder Infektionen, die die Anämie hervorrufen. Zum Einsatz kommen auch Cortison oder sogenannte Immunsuppresiva, um das Immunsystem künstlich zu schwächen und so der Anämie entgegen zu wirken. Mit Hilfe radioaktiv markierter Blutkörperchen kann festgestellt werden, wo das Zentrum des Abbaus liegt. Ist das in der Milz angeordnet, wird diese operativ entfernt.