Paget-Krankheit

Krankheitsbild

Die Paget-Krankheit, auch Osteodystrophia deformans, beschreibt einen schleichend fortschreitenden Knochenumbau.

Dabei wird vermehrt Knochengewebe mit verminderter Qualität aufgebaut, was schließlich zu Verformungen, Schmerzen und mitunter auch zu Brüchen führt.

Am häufigsten ist das Becken betroffen, gefolgt von Wirbelsäule, Oberschenkel, Schädel und Schienbein. Die Symptome können bei einem einzelnen Knochen, aber auch bei mehreren gleichzeitig auftreten. Das gesamte Skelett ist jedoch nie betroffen.

Ein Großteil der Patienten sind Männer ab dem 60. Lebensjahr. 

Symptome

Folgende Symptome sind typisch für die Paget-Krankheit:

• Rückenschmerzen
• Vergrößerter Kopfumfang
• Schwerhörigkeit
• Schwindel
• Schmerzen im Beckenbereich
• Knochenverbiegungen
• Knochenbrüche schon bei wenig Belastung
• gestörte Knochenheilung

Am Anfang der Erkrankung klagt der überwiegende Teil der Patienten vor allem über Schmerzen im Rücken- bzw. Beckenbereich. Bei den anderen, ca. 30 Prozent der Patienten, wird die Krankheit nur zufällig durch Röntgenbilder entdeckt, die für andere Zwecke gefertigt wurden. Sie haben trotz der bereits beginnenden körperlichen Veränderungen anfänglich keine Schmerzen.

Im weiteren Verlauf werden die Deformationen stärker und äußerlich sichtbar. In dieser Phase kann es schon zu spontanen Brüchen - begleitet von starken Schmerzen - kommen. Typisch für diese Deformationen ist auch das sogenannte Säbelschienbein. Es entsteht dadurch, dass der Unterschenkelknochen den ganzen Tag - beim Stehen oder Laufen - dem Körpergewicht ausgesetzt ist und sich unter dieser Einwirkung verbiegt.

Wenn der Schädelknochen von der Paget-Krankheit betroffen ist, kann sich das, je nach Wachstumsrichtung der neuen Knochenmasse in Form von Kopfschmerzen, Schwindelattacken oder Beeinträchtigungen des Hör- oder Sehvermögens auswirken.

Ursachen

Die Ursache der Paget-Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt. Man vermutet neben genetischen Faktoren auch Virusinfektionen und Einflüsse aus der Umwelt als Auslöser.

Im Vergleich tritt Morbus Paget häufiger bei Männern auf und entwickelt sich in der Regel erst nach dem 40. Lebensjahr.

Von den Menschen in der zweiten Lebenshälfte sind durchschnittlich etwa drei Prozent betroffen. Morbus Paget wird gehäuft in Mitteleuropa, selten dagegen in Skandinavien, Afrika oder im Mittleren und Fernen Osten diagnostiziert.

Diagnostik

Oftmals kommen Patienten wegen Kreuz- und Ischias-Schmerzen oder einer sichtbaren Verformung eines Knochens zum Arzt. Dieser röntgt in der Folge die entsprechenden Stellen.

Typische Befunde sind Vergrößerungen oder Verbiegungen der abgebildeten Knochen und unscharfe Ränder. Verantwortlich dafür sind strähnige Verdichtungen des Knochens und degeneriertes Gewebe. Durch den gleichzeitigen Auf- und Abbau der Knochensubstanz entsteht ein mosaikartiges Bild.

Bei Laboruntersuchungen wird in den meisten Fällen ein erhöhter Wert der alkalischen Phosphatasen festgestellt. Diese Enzyme sind wichtige Faktoren beim Knochenstoffwechsel. Erhöhte Kalzium-Werte im Urin sind ebenfalls Zeichen für den vermehrten Knochenumbau.

Allerdings können die Laborwerte auch ohne Auffälligkeiten sein, obwohl eine Paget-Erkrankung vorliegt. In solchen Fällen ist die Krankheit auf einen Ort begrenzt.

Bei der Diagnose muss der behandelnde Arzt mit Hilfe der Befunde und dem Patientengespräch andere Krankheiten, allem voran Metastasen und Knochenmarkentzündungen, ausschließen.

Verlauf

Bei der Paget-Krankheit findet ein Wechselspiel von Knochenauf- und Abbau statt. Zunächst geht ein erheblicher Anteil an Knochenmasse verloren, anschließend wird neues, qualitativ schlechteres Knochengewebe gebildet.

Je nachdem, wie viel Kalzium darin eingebaut wird, entsteht entweder weiches, verformbares oder hartes, sprödes Gewebe. Hinzu kommt eine stärkere Durchblutung, die mit erweiterten Blutgefäßen einhergeht.

Die Knochen der Paget-Patienten neigen schon bei geringer Belastung zu Brüchen und generell zu Verformungen. Ein sehr stark belasteter Knochen, wie das Schienbein, weist daher besonders häufig Verformungen und Spontan-Frakturen auf. Bei einem von hundert Patienten kommt es zur Ausbildung einer bösartigen Knochenveränderung, dem Paget-Sarkom. 

Therapie

Konventionelle Medizin

Ziel ist es, die Schmerzen zu lindern und die Deformierungen zu stoppen. Bei Patienten ohne Deformierungen ist eine reine Schmerztherapie ausreichend.

Die medikamentöse Therapie beinhaltet die Gabe von Risedronat oder Zoledronat. Sie verhindern, dass die Knochen spröde werden und helfen beim Aufbau von gesundem Knochengewebe.

Zur chirurgischen Therapie gehören Operationen, bei denen die entstandenen Fehlstellungen korrigiert  oder betroffene Bereiche entlastet werden, die Versorgung von Brüchen mittels Eingipsung und Saug-Spül-Drainagen und der Einbau künstlicher Gelenke.

Durch die Therapie lassen sich die Symptome teils erheblich reduzieren, eine ursächliche Behandlung ist jedoch nicht möglich.

Komplementäre Medizin

Bei Symptomen der Paget-Krankheit sollte unbedingt ein Facharzt aufgesucht werden. Zur Linderung der Schmerzen kann mitunter auch auf alternative Methoden zurückgegriffen werden.

Zur symptomatischen Behandlung der häufig auftretenden Rückenschmerzen können homöopathische Mittel wie Blauer Eisenhut, Gemeine Berberitze, Giftsumach, Zink oder Beinwell in Frage kommen. Eine andere Möglichkeit zur Schmerzreduzierung wäre die Akupunktur. Für die Heimanwendung bieten sich auch warme Fango-Packungen aus der Apotheke, beruhigende Öle und heiße Bäder an.

Weblinks

Kuratorium Knochengesundheit e.V.

Patienteninformationsportal des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie und Unfallchirurgie e.V